腎上腺腦白質營養不良疾病的影像學表現，會隨著疾病進展不斷變化。在疾病早期，雙側大腦的后部出現累及雙側白質的對稱性病灶，在頭CT上表現為累及腦室周圍的大片低密度病灶。在頭核磁上會表現為相同位置的T1加權序列上出現低信號病灶，T2加強序列上出現高信號病灶，在T2的壓水像上可以明顯觀察到病灶范圍，而在DWI序列可以呈稍高信號或高信號。患者進行增強的頭核磁檢查時，可以觀察到增強的表現。增強的位置多數位于病灶的前緣，會隨著病灶的進展而逐漸向前發展，累及前部的腦液，聯合成大片異常密度或異常信號的病灶。