限制型心肌病是一種原發的心肌疾病，其特征為心肌細胞纖維性變、間質纖維增生，以及心內膜正常心肌細胞被纖維組織所取代形成瘢痕。限制型心肌病上述病理性改變可限制心室舒張，早期可并發舒張功能障礙，而引發體循環淤血以及心排量下降，而出現心力衰竭等相關表現，并可因心內膜受損而出現附壁血栓形成脫落，可致血栓栓塞性并發癥。限制型心肌病可因其心肌細胞電生理特性改變，容易形成一系列以折返為基礎的心律失常，包括室性早搏，頻發室性早搏、室性心動過速甚至心室顫動等。對于此種疾病，一經確診應積極予以治療。目前治療主要限于其并發癥，如心力衰竭、心律失常以及血栓栓塞性并發癥的針對性治療，缺乏針對病因的有效治療手段。經過心力衰竭、心律失常、血栓栓塞性并發癥等針對性治療，多數可改善限制型心肌病患者預后。