先天性房間隔缺損按胚胎發育及病理解剖部位不同，可分為原發孔房間的缺損與繼發孔房間隔缺損兩大類，主要內容如下： 1、原發孔房間隔缺損：占例較少，最高不超過10%，而且缺損大，由于原發房間隔過早停止增長，不與心內膜融合遺留有裂孔，常伴有二尖瓣與三尖瓣畸形；2、繼發孔房間隔缺損：相對多見，缺損部位距房室瓣較遠，在胚胎發育過程中，原發房間隔吸收過多或繼發房間隔發育障礙，二者不能融合。根據繼發孔存在部位分為四型，中央型較常見，下腔型位置較低與下腔靜脈入口無明顯分界。上腔型位置較高位于上腔靜脈開口下方，常伴有右肺靜脈的異位引流，常引流入右心房或者上腔靜脈，混合型是指高位與低位缺損同時存在。