心尖肥厚型心肌病約占肥厚型心肌病的16.8%，發病年齡以30-50歲患者居多，并且男性多于女性。約1/3-1/2的患者可能會有高血壓、長期劇烈運動和酗酒史，起病隱匿，發病緩慢，患者可能有胸悶、頭暈、心前區疼痛等癥狀。通過超聲心電圖診斷心尖肥厚型心肌病的特異性較低，無經驗的醫生常會診斷為正常，而冠脈造影以及左室造影的影像學表現更為直觀，也是診斷肥厚型心肌病的較好方法，同時還能夠鑒別診斷冠心病。選擇磁共振檢查的準確率也會較高，但不能完全代替冠脈造影和左室造影。 由于此病沒有左室流出道的梗阻和壓力階差存在，對于心臟血流動力學的影響相比經典的肥厚型心肌病要少，所以多數的患者可能無自覺癥狀，僅能在體檢和超聲心電圖檢查時得以發現。