嬰兒型纖維肉瘤好發于肢體，包括四肢、腿等其他部位，部分腫塊較表淺，可以摸到而易發現，如在洗澡或睡覺去觸摸兒童身體時發現。而如果位置較深，位于肌層深方，不仔細摸或不注意便不易察覺。大部分表現是無痛性局部包塊，雖然可能會有進行性增大，但通常不影響活動。嬰兒型纖維肉瘤多發生于1歲以下的兒童，由于此時患兒大部分不會走路，四肢活動較少，也不易發現，通常也較少發生轉移。如果有較大的腫瘤，可能會表現為皮膚發紅、腫脹、破潰、潰爛等，或有淺表靜脈曲張。如果出現皮膚潰爛，會加大治療難度，因為在化療期間會加重皮膚感染，所以需要勤換藥。現如今兒童營養狀況較好，會造成患兒較胖的錯覺，家長如果發現兒童肢體左右不對稱，建議盡早來醫院排查，排除有深部腫瘤的可能性。