關于嬰兒型纖維肉瘤的化療方案，因為并沒有達成國際共識，所以目前還是根據非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤的化療方案制定。但由于非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤的種類繁雜，因此整體化療方案也沒有達到共識。根據既往研究報道，嬰兒型纖維肉瘤較有效的化療方案包括VAC方案，即傳統的環磷酰胺聯合長春新堿、放線菌素D(更生霉素)，以及IE方案，包括異環磷酰胺和依托泊苷。上述兩種方案是目前較公認和經典的方案，但是每個孩子有個體差異，部分孩子使用上述藥物后化療反應較好，腫瘤縮小得較快。但部分孩子進行化療，可能藥物對腫瘤敏感度并不高，化療后感覺腫瘤沒有縮小，反而會出現增大。