目前法洛四聯癥原則上只進行1次手術，只有極少患兒需要2-3次手術。法洛四聯癥主要包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄以及右心室肥厚。手術的主要目的是疏通右室流出道、擴大肺動脈、修復室間隔缺損并糾正主動脈騎跨，使主動脈與左心室相連，稱為根治手術。根治手術的前提是患者左心室和肺動脈發育良好，目前絕大部分患者滿足根治的條件。對于不能滿足一期根治條件的患兒，則需要進行分期手術，主要如下： 1、第一期通過體肺分流手術，將肺動脈和主動脈用人工血管相連，使主動脈的血營養肺部，以此保證肺動脈發育； 2、第二期通過根治手術修補室間隔缺損、擴大肺動脈、疏通其余血管并取出人工血管。 綜上，法洛四聯癥的患兒應根據自身肺血管，和左心室的情況決定手術方式，目前法洛四聯癥患兒的治愈率高達95%以上。