靴形的心臟主要是見于先天性心臟病，尤其是法洛四聯癥的病人。法洛四聯癥其實也是比較常見的，相當于是一個紫紺型的先天性心臟病，主要包括四種畸形，右室流出道狹窄、肺動脈狹窄，右心室肥厚，還伴室間隔缺損和主動脈騎跨。這四種畸形會導致病人右心整個心影的外形，心腰部稍微隆起一點，而心尖部明顯增大，然后向上隆起，胸片上觀察心臟的心血管的外形像長靴，是法洛四聯癥的一個典型的靴型心的外形，因此法洛四聯癥一旦診斷，需要積極的進行早期處理。早期進行手術的根治，大部分孩子的心臟的結構和功能可以得到很好的糾正。如果沒有早期的診斷或者沒有早期的手術治療，由于后期是發紺型的心臟病，因此可能后期會出現明顯的，如口周的青紫，或者會有指端的杵狀指，或者部分孩子可能會有缺氧的發作，有可能會出現暈厥的事件。