伯基特淋巴瘤主要跟EB病毒感染有關，還可因免疫缺陷所致。如艾滋病病毒感染導致免疫缺陷，從而發生伯基特淋巴瘤。中國地區大多數患兒并非免疫缺陷、HIV感染等導致伯基特淋巴瘤，多為散發，對于病因多無明確證據。 對于具體病因，如病毒、后天環境因素、裝修、環境污染等，目前無明確定論。我國多為散發病例，明確原因意義較小，關鍵在于對患者早診斷、及時和規范治療。