硬腦膜動靜脈瘺主要的臨床表現，可以有腦內的出血，也可以有搏動性的耳鳴，以及腦室內的出血等，都可能是由硬腦膜動靜脈瘺引起。硬腦膜動靜脈瘺可以有不同的臨床表現。研究發現腦出血，如除了動脈瘤引起的蛛網膜下腔出血，動靜脈瘺也是引起非動脈瘤性的蛛網膜下腔出血的很重要的原因；研究也發現搏動性耳鳴其實也與硬腦膜動靜脈瘺有關系。隨著硬腦膜往下，如果延伸到硬脊膜之后，硬脊膜動靜脈瘺可以引起脊髓出現如神經根性的神經功能受損。但通過造影發現，通常是硬脊膜的動靜脈瘺。因此，硬腦膜動靜脈瘺可能與腦內的出血性疾病相關，部分搏動性耳鳴也可能是硬腦膜動靜脈瘺導致。