導致主動脈夾層的病因很多，主要分為內因和外因，內因主要是主動脈壁的彈力纖維層發生囊性病變。外因，例如血流動力學的變化，最常見為高血壓，研究表明高血壓病人占主動脈夾層病人的70%-90%。高血壓合并動脈粥樣硬化的病人，導致主動脈夾層的發生率非常高，主要有以下原因： 1、高血壓病人的血管壁長期處于應急狀態，血壓一波動容易產生撕裂，導致主動脈夾層； 2、結締組織病，例如馬凡綜合征最多見，馬凡綜合征的病人特點身高較高，骨骼很長，伴有血管病變。馬凡綜合征的病人發生急性主動脈夾層約有30%-40%，馬凡綜合征在所有的主動脈夾層的病因為7%-9%左右； 3、先天性主動脈瓣疾病，據研究表明先天性的主動脈瓣二瓣化畸形，導致主動脈夾層形成幾率比正常主動脈瓣的病人高9倍； 4、直接的損傷，像胸部的外傷可能會直接導致主動脈夾層，包括醫源性主動脈夾層形成，例如造影，導絲鞘管在主動脈里面穿行，可能會誘發主動脈夾層形成； 5、孕婦妊娠中晚期也可能合并主動脈夾層，具體的原因還不明確，考慮跟妊娠中后期心血容量和心排出量增加導致血壓增高有關； 6、可能跟年輕人吸毒有關； 7、大動脈炎、感染性心內膜炎、梅毒等炎癥所導致主動脈夾層； 主動脈壁間血腫，主動脈外科學里將主動脈壁間血腫列為主動脈夾層的先兆癥狀，或另一種表現形式，如果合并有主動脈壁間血腫需高度警惕，及時處理。