腎母細胞瘤顯然在腎臟處比較容易好發，臨床最常見的部位是雙側腎臟，可以發生于一側，也可以發生于雙側，這些往往與基因的改變，尤其是遺傳綜合征的情況相關。 少數患者還與胚胎發育有一定聯系，可以發生腎外型腎母細胞瘤，雖然臨床上較為少見，但確實存在，尤其類似于畸胎瘤。畸胎瘤是由于不同的胚胎成分混亂以后產生，發育過程中如果出現腎母細胞瘤成分，尤其腎母細胞瘤成為腫瘤主要成分的時候，也可以發生腎外腎母細胞瘤，通常發生于身體中線，尤其是在骶尾部或者個別在卵巢及睪丸，也可以出現腎母細胞瘤的成分。所以腎母細胞瘤常見的發生部位是腎臟，可以一側，也可以是雙側，極個別可能出現腎外的腎母細胞瘤。無論何種類型都需要積極治療，通過化療、手術，再配合術后化療和放療或者其它措施，可達到比較好的理想效果。