大血管錯位通常指完全性大動脈轉位，心臟心房與心室連接一致，心室與大動脈連接不一致，主動脈連接右心室，肺動脈連接左心室，因此主動脈接受體循環靜脈血，肺動脈接受肺靜脈動脈血。由于體循環為靜脈血，患兒出生后存在紫紺嚴重缺氧表現，患兒未滿月會出現呼吸困難和充血性心力衰竭，肝臟腫大及全身水腫等情況。 心臟擴大較為明顯，聽診無特征性雜音，多來自伴發的其它心血管畸形。完全性大動脈轉位患兒如果合并心房或心室缺損，存在較大交通使血液可以互相交匯，缺氧情況會明顯改善，為手術贏得等待機會。