十二指腸間質瘤是惡性腫瘤的一種，但不是癌。癌是指來源于上皮細胞的惡變，而十二指腸間質瘤是來源于間葉組織。 十二指腸間質瘤引起的癥狀會較早出現，但要做到早期診斷也不容易，因此需要早期檢查，早期確定治療方案，患者預后會更好。十二指腸間質瘤與十二指腸癌的治療效果可能不同，因為部分十二指腸間質瘤使用伊馬替尼治療效果非常好。