肝門部膽管癌發生在左右肝管匯合處，梗阻位置高，由于位置特殊，在膽管未被腫瘤完全阻塞前，常無特殊臨床表現，不易引起患者及外科醫生的重視。肝門部膽管癌早期臨床表現多為發熱不退、食欲下降、厭油、消化不良以及上腹部悶脹不適等非特異性癥狀，部分患者可反復出現膽管感染，發熱。患者一旦出現黃疸，則提示膽道梗阻。肝臟每日分泌800-1200ml膽汁，由于流出道受阻，全部在肝臟淤積，反復發作膽管炎，引起發熱。手術切除是治療肝門部膽管癌最主要和最有效的方法。肝門部膽管癌的治療原則是以根治切除為首選。早期診斷與積極擴大根治術對延長存活率有積極的作用。對于手術不能切除的肝門部膽管癌，應積極引流治療。引流的目的是解除梗阻性黃疸引起的肝損傷和黃疸對全身的影響，例如反復發熱，提高患者的生活質量。晚期的患者發熱常見的原因為肝內感染，癌性發熱對癥治療即可，無需特別治療。