1　　什么是“多囊腎病”
顧名思義,“多囊腎病”指腎臟長出多個囊樣腫塊。很多種疾病在其發展過程中會出現腎臟多發性囊腫，它們的病因及發展經過不盡相同。因此，“多囊腎病”是一類疾病的總匯，包括很多不同的疾病。其中，發病率最高且對健康危害較大的是成年期發病的家族性多囊腎病（即醫生常說的ADPKD，“常染色體顯性遺傳的多囊腎病”）南京軍區總醫院腎臟病科姚小丹

　　ADPKD是目前人類是常見的單基因遺傳性疾病。雖然ADPKD是突變基因引起的，而當今醫學界尚沒有從根本上矯正ADPKD突變基因的辦法，但是，ADPKD是應當積極治療的。早期治療可減少并發癥及改變預后。

　　2　　腎囊腫是從哪里長出來的呢？

　　腎臟的大多囊腫是從腎小管上生長出來的。ADPKD患者的大多腎囊腫發生在腎單位的遠曲小管的遠段和集合管上，即皮質區集合管細胞(CCD中的principal cell)。未長成的囊腫與原來腎單位的腎小管是相交通的。正常小管細胞增生極不活躍，失去控制后的突變上皮細胞增生活躍，正常小管細胞從管腔內吸收溶質與水分，失去控制后的突變上皮細胞向管腔側面大量分泌尿樣液體，這些細胞仍然保持原有的極性，這樣就容易形成囊腔，囊腫長到直徑大于1－3mm時完全脫離開腎單位，成為獨立囊腫進一步生長。

　　出現腎囊腫的原腎單位可能因此而萎縮消失，體積增大后的囊腫還會影響它周圍的腎單位發揮正常功能。

　　3　　囊腫的結構是什么樣的？

　　長成的囊腫（直徑大于1-3mm）的內壁是由去分化腎小管上皮細胞鋪成，囊壁外層是索狀纖維性組織，內有較多浸潤的巨噬細胞有、間質細胞及纖維基質，部分囊腫壁層有豐富小血管網；囊內就是這些上皮細胞大量分泌的尿樣液體。

　　
4　　長出多個囊腫對腎臟會有什么影響

　　A　腎功能下降

　　B　高血壓，

　　C　感染，

　　D　結石，

　　E　電解質紊亂

　　F　囊腫破裂出血

　　從世界各地的統計資料匯總來看，ADPKD引起的終末期的慢性腎功能不全占所有透析患者的前三位至前五位。腎臟囊腫數目增多及囊腫體積增大有逐漸擠壓腎單位，減少有效腎單位數目，腎臟正常結構減少，而代之為囊腫及囊腫外的纖維組織。腎臟內血管被擠壓致使腎組織供血不足，引起高血壓和腎正常結構破壞與萎縮。囊腫擴大與擠壓能改變尿流順暢性，進而易于促發尿路內感染。腎小管功能障礙，進而失鹽(包括從腎臟失去過多的枸椽酸鹽，鈉鹽，或失去鉀鹽)，從而易于形成腎結石。腎結石也可能促發尿路感染。囊腫內出血，囊腫破裂向尿流中排出囊夜或陳舊血液，容易促發尿路感染。