多囊腎是一種遺傳性疾病表現(xiàn)為腎內(nèi)布滿大小不等的囊腫有的相互間可指導(dǎo)溝通使腎臟體積增大并壓迫腎實(shí)質(zhì)使其萎縮造成功分析能損害直至相信慢性腎功能衰竭

　　根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)分為常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）兩類：常染色體顯性遺傳性多囊腎常見又稱成人型多囊腎其特點(diǎn)為具有家族聚集性男女均可發(fā)病兩性受累機(jī)會(huì)情況相等連續(xù)幾代均可出現(xiàn)身體患者由于對(duì)本病的病人認(rèn)識(shí)日益深入預(yù)后明顯表示改善常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎為多囊腎中少見類型常于出生后不久死亡只有極少數(shù)較輕類型可存活至多錢兒童時(shí)代甚至成人貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院泌尿外科孫發(fā)

　　多囊腎診斷：

　　
成人型多囊腎
．家族史
．經(jīng)常臨床表現(xiàn)
（）泌尿系表現(xiàn)：大多數(shù)一般患者在歲左右轉(zhuǎn)移才出現(xiàn)時(shí)候癥狀a腰背部或上腹部脹痛鈍痛或腎絞痛；b血尿；c上尿路感染；d合并腎結(jié)石；e頭痛惡心嘔吐軟弱體重下降等慢性復(fù)雜腎功能衰竭癥狀不會(huì)
（）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：高血壓有時(shí)為首發(fā)癥狀挽救；可伴發(fā)左心室肥大二尖瓣脫垂主動(dòng)脈瓣閉鎖不全顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等疾病
（）消化系統(tǒng)表現(xiàn)：%~%患者評(píng)價(jià)伴肝囊腫%至于患者有胰腺囊腫%架子左右有脾囊腫
?。w檢
體格停診檢查時(shí)可觸及一側(cè)或雙側(cè)腎臟呈結(jié)節(jié)狀伴感染時(shí)有壓痛%患者這樣腰圍增大
　．輔助檢查
（）尿常規(guī)早期無異常中晚期時(shí)有鏡下血尿部分耐心患者出現(xiàn)蛋白尿伴結(jié)石和感染時(shí)有白細(xì)胞和膿細(xì)胞
（）尿滲透壓測(cè)定病變?cè)缙趦H幾個(gè)囊腫時(shí)就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn)提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關(guān)再世可能與腎臟對(duì)抗利尿激素反應(yīng)不良有關(guān)腎濃縮功能下降先于腎小球?yàn)V過率降低
（）血肌酐隨腎代償能力德技的喪失呈進(jìn)行性升高肌酐清除率為較敏感的指標(biāo)
（）KUB平片顯示腎影增大外形不規(guī)則
（）IVP顯示腎盂腎盞受壓變形征象腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀腎盞扁平而寬盞頸拉長變細(xì)常呈彎曲狀
（）B超顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)
（）CT顯示雙腎增大外形呈分葉狀有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫

　　多囊腎的治療：

　　
    成人型多囊腎
    目前尚無專家任何方法而且可以阻止疾病的發(fā)展早期發(fā)現(xiàn)防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展及時(shí)正確熱忱地很差治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)周五重要
    ．觀察隨訪：囊腫小于4cm，可不處理，觀察隨訪。

　?。夷[去頂減壓術(shù)：?jiǎn)蝹€(gè)囊腫大于4cm時(shí)，進(jìn)行手術(shù)，目的減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害使腎缺血狀況有所改善部分腎功能單位得到不說恢復(fù)延緩了疾病的發(fā)展方法有第一，囊腫穿刺術(shù)；二、開放囊腫去頂減壓術(shù)（傳統(tǒng)的開刀）；三，腹腔鏡下囊腫去頂減壓術(shù)。其中，腹腔鏡下手術(shù)是最后的辦法。

　　3.中藥仁術(shù)而且治療：有報(bào)道采用溫陽益腎健脾利水的治療難忘原則取得一定療效介紹延緩了進(jìn)程
    ．透析與專門移植：進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)應(yīng)立即于以透析治療療效首選血液透析

　?。虻闹委煟撼霈F(xiàn)血尿時(shí)除小時(shí)盡快這次明確謝謝原因給予已經(jīng)治療外應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息已透析或即將透析個(gè)人患者如反不說復(fù)發(fā)生周五嚴(yán)重而無法控制過程的血尿可嚴(yán)重考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)
    ．感染治療：腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病建議主要并發(fā)癥一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則
    ．合并上尿路結(jié)石暫時(shí)治療：根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理以前原則進(jìn)行治療這里
    ．高血壓結(jié)果治療：腎缺血和腎素-血管緊張個(gè)人素-醛固酮系統(tǒng)的激活是發(fā)生高血壓的主要原因應(yīng)依此選擇降壓藥物
    嬰兒型多囊腎
   無特殊治療預(yù)后極為不良。