小耳畸形為耳廓部分和全部缺失，在臨床上大多數為散發型，并無明顯遺傳傾向，即并非由于父親和母親有小耳畸形基因而遺傳給孩子。但有極少部分是祖父母或旁系親屬有小耳畸形，家族內有較密集發作，屬于少見的遺傳性小耳畸形。如果孩子出現小耳畸形，首先看近親屬有無耳朵畸形，部分耳畸形表現較輕微，即耳廓部分畸形，或耳朵前面有較明顯的副耳即拴馬樁，實際上也屬于耳廓先天畸形之一。如果家內有較密集耳廓明顯畸形，可能需要進行基因檢查，雖然不能對此孩子進行影響，但可對父母再孕育其他孩子之前進行指導。