升主動脈瘤樣擴張是主動脈的中層彈力纖維發育比較薄弱，甚至有囊性壞死，在壓力高的時候，升主動脈就出現擴張。如果升主動脈擴張的程度超過基線的50%，這種擴張稱為升主動脈瘤樣擴張，升主動脈瘤樣擴張如果進一步加重，會有動脈破裂的風險。因此升主動脈瘤樣擴張嚴重的病人，要通過外科手術的方式來進行解決。升主動脈瘤樣擴張可見于馬凡式綜合征，馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織病，是一種常染色體的顯性遺傳，主要的特征是主動脈中層發育異常，甚至于中層出現囊性壞死，這也是一個重要的原因。