目前對于肺間質纖維化的治療并沒有更好的辦法，主要是針對原發病、疾病癥狀進行綜合治療。如出現低氧血癥可以應用氧療，如果出現呼吸困難的癥狀，可以應用支氣管擴張劑進行治療。但是對于特發性肺纖維化有兩種藥物可以應用，即吡非尼酮和尼達尼布。目前發現這兩個藥物可以延緩特發性肺纖維化患者的肺功能下降，并且延長患者的無進展生存期。所以目前對特發性肺纖維化的治療，除了一般治療、對癥治療之外，還可以選用上述兩個藥物進行治療。肺間質纖維化是多種疾病引起的侵犯肺間質的疾病終末期的肺臟表現，肺間質纖維化并不是一種疾病，而是多種疾病引起的肺臟病理改變。其中有一種引起肺纖維化的疾病叫特發性肺纖維化。特發性肺纖維化中年以后發病，在胸部HRCT和組織病理學表現為普通型間質性肺炎的肺間質纖維化性疾病，即特發性肺纖維化。