肺間質纖維化顧名思義就是肺間質變硬了像繩索一樣，稱間質性肺疾病，并不是獨立疾病，而是包括200種病種的復雜的群體統稱。如果間質性肺疾病更強調肺間質、肺泡、肺小血管或末梢氣道，存在不同程度炎癥和損傷及修復的過程，而肺間質纖維化更強調的是纖維形成，即成纖維細胞外基質聚集并伴發炎癥，以損傷肺組織為特征的一大類疾病，強調的是終末期纖維化改變。 所以在臨床上一般使用間質性肺疾病的名稱更多，這種疾病有共同的臨床特點，如呼吸、病理、生理學和胸部X線特征都一致。表現為漸進性氣短，限制性通氣功能障礙伴有彌散功能障礙。患者表現為低氧血癥，在X光上面變現為雙肺彌漫性病變。初期患者只有勞力性氣短和干咳。緩慢進展最終發展為肺纖維化和整個肺呈蜂窩狀，甚至可能導致呼吸衰竭而死亡。