肺間質纖維化是指多種原因導致，以成纖維細胞增殖和大量細胞外基質沉積、肺組織結構破壞為特征的間質性肺疾病終末期肺臟改變，不是一種疾病，而是一種肺臟的病理改變。這種病理改變可以由許多疾病造成，導致肺間質纖維化的疾病，也就是肺纖維化的病因，具體見于以下：1、職業、環境因素：例如吸入有機或無機粉塵，可以出現過敏性肺炎、塵肺等；2、藥物因素：如胺碘酮、博來霉素等；3、治療因素：一些治療手段同樣也會出現肺纖維化，例如放射治療；4、疾病因素：如血管炎、結締組織病、結節病、特發性含鐵血黃素沉著癥、特發性非特異性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎等；5、遺傳因素：例如遺傳性家族性肺纖維化。所以引起肺纖維化的疾病有多種，病因也多樣。