膽管囊腫的原因，具有以下幾點：1、膽胰匯合異常：膽管囊腫最主要的原因，目前是認為膽胰匯合異常引起，即膽道和胰管的匯合出現異常。此種情況下，胰液可以到膽道里刺激膽道的壁，對膽道壁產生損傷后，膽道壁就會出現膨脹，這時就出現膽管擴張的情況，這是目前公認的一個機理；2、發育不完全：認為在發育過程中膽道發育不完全，就會出現階段性膽管囊腫擴張，這樣的情況出現，也是膽管囊腫得少見的原因；3、遺傳因素：認為與遺傳因素有關，如女性膽管囊腫比男性的膽管囊腫多，其與女性基因變化、遺傳變化有一定關系。但是此關系到底是什么原因引起，還沒有公認的說法；4、其他后天因素：另外，還有認為膽管囊腫也可能與后天因素有一定的關系，如后天以后膽管可能產生堵塞等，膽管某個部位可以產生囊腫擴張等，但是這個因素目前也沒有公認。