腎小管酸中毒的原因主要有以下幾種：1、原發性：占25%左右，常見原因包括腎小管先天功能障礙、常染色體抑酸性疾病、嬰幼兒時期一過性腎小管酸中毒等；2、繼發性：占75%左右，常見原因包括系統疾病，如干燥綜合征伴發腎小管酸中毒，腎臟疾病導致腎小管酸中毒，如慢性腎盂腎炎、慢性腎小管間質腎病等。以及藥物導致腎小管酸中毒，如馬兜鈴酸腎病導致腎小管酸中毒，抗乙肝病毒的藥物導致腎小管酸中毒等。