先天性膽道閉鎖是嬰幼兒中嚴重的膽道系統先天性疾病，如果不進行正規綜合治療，通常嬰兒10-12個月會出現病情加重，甚至死亡。如果能夠早期診斷、早期治療，治療效果較為理想，膽道閉鎖的治療首選葛西手術，加肝臟移植序貫綜合治療。手術成功率與嬰兒年齡關系密切，建議嬰兒在生后90天，最遲不能超過120天實施葛西手術，緩解淤膽型肝硬化相關癥狀。有40%左右的嬰兒可以終身自體肝生存，通過肝臟移植基本可以達到終身治愈，因此應該通過早期診斷、早期治療達到較好的治療結果。