軟骨肉瘤的治療方案分為兩大類，大多數軟骨肉瘤，尤其是普通型軟骨肉瘤主要是手術切除，并發癥也主要是局部的復發。但是對于浸潤型或者去分化型的軟骨肉瘤，需要進行化療，這是由于在這兩種軟骨肉瘤當中，其實有一些基因樣或是胚胎樣的腫瘤的惡性成分。對于大多數普通型軟骨肉瘤，化療不敏感，對于放療也不敏感。所以手術可能對這類普通型軟骨肉瘤，是一個唯一的有效治療方案。如果軟骨肉瘤術后復發，還可以進行手術切除，復發性軟骨腫瘤切完之后完全愈合的患者也存在。軟骨肉瘤位于四肢和位于骨盆完全不同，一般在骨盆的軟骨肉瘤，預后相對會差一點，而四肢會好一點。另外，對于軟骨肉瘤當中骨軟骨瘤惡變來的，預后相對也會好一點。