特發性肺纖維化是特發性間質性肺炎中的一類，由于特發性間質性肺炎早期需要病理診斷，然而病理有時很難取到，并且可能刺激加重誘發進展，故對于特發性肺纖維化目前不再依賴病理學檢查，從影像即可診斷。癥狀主要表現勞力性呼吸困難、活動后呼吸困難或運動性呼吸困難，平時在休息狀態下無明顯癥狀，但活動后需氧增加，就出現氣短、呼吸困難癥狀。 除癥狀外，診斷主要靠CT影像診斷，特別是高分辨CT，其中診斷特發性肺纖維化標準，一個是蜂窩肺，為典型表現；另一個是牽拉性支氣管擴張。如果磨玻璃樣影較多，可以排除特發性肺纖維化。