特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)為刺激性干咳、活動后氣短，隨著病情進展，癥狀逐漸加重，早期僅在爬山、跑步、劇烈運動，甚至爬樓梯時，感到氣不夠用，逐漸發(fā)展為安靜狀態(tài)下也會感到氣短、呼吸困難。疾病晚期即使平臥休息，仍需要給予氧氣吸入，否則會出現(xiàn)胸悶、憋氣，等缺氧的表現(xiàn)。體格檢查可發(fā)現(xiàn)紫紺、肺動脈高壓等情況。