特發性肺間質纖維化是一種特殊性間質性肺病，病因尚不明確，多發于中老年人，男性多于女性。臨床表現主要是進行性低氧血癥、雙肺彌漫性病變，以毛玻璃樣改變、細網格狀及粗網格狀改變、蜂窩肺為主要特征，預后較差。特發性肺纖維化最終結果是呼吸衰竭，死亡率較高，生存期平均約為4.7年。目前臨床中治療特發性肺纖維化的藥物較少，治療較為棘手，最終治療方法為肺移植。