小兒蛛網膜囊腫多見于先天性顱內囊腫，通過產前B超檢查證實囊腫來源于胚胎早期發育變異或異位殘留。大腦不同部位發病機制不同，如安上池囊腫、鐮旁囊腫、四疊體池囊腫，多由于胚胎早期脈絡叢變異、分布不均衡，導致中心部位殘留，封閉腦積液，引起局部囊性占位、周邊腦組織變異，最終出現胼胝體發育不良、腦發育不良等表現。側裂部位囊腫，多由蛛網膜在額葉、顳葉分裂過程中產生異位殘留，造成局部囊腫液體逐漸增加，最終引起局部占位。