類天皰瘡是一種自身免疫性疾病，特點是靶抗原處于表皮和真皮連接處的基底膜帶。類天皰瘡主要是由自身免疫因素引起，也有一些非常少見的情況，如部分藥物引起，以及神經系統相關的因素，如與阿爾茨海默征、帕金森綜合征等合并發生。遺傳方面，類天皰瘡可由單基因突變引起。此外，天皰瘡和類天皰瘡都有腫瘤相關性，因此在發生皰病之后應先對其進行粗篩，檢查是否有淋巴瘤或其他惡性腫瘤合并出現。