天皰瘡是一種慢性的自身免疫性大皰性皮膚病，發病主要與自身免疫有密切關系。人體表皮細胞之間是通過橋粒結構互相連接，而橋粒結構中有一種比較重要的成分，即橋粒芯糖蛋白。天皰瘡患者體內存在天皰瘡抗體，可以和橋粒芯醣蛋白結合，干擾局部橋粒的形成；還可以激活部分蛋白酶，破壞細胞之間的橋粒結構。橋粒被破壞之后會出現表皮細胞松解，細胞之間可以有液體聚集，形成表皮內的水皰和大皰，即形成皰瘡的典型皮損。此類患者通常是中年人或者中老年人，具體原因不清楚，可能有多種因素。但最終的表現是由于體內存在自身抗體，破壞表皮細胞的連接結構，導致表皮肌細胞松解，最后形成全身反復發作的水皰、大皰。