原發性小血管炎腎損害主要的病理表現是小血管炎癥和纖維素樣的壞死，這一類病通常稱為ANCA相關性小血管炎。ANCA相關性小血管炎患者血清學特征性表現是ANCA陽性，另外患者還可能出現血沉升高或C反應蛋白升高。原發性小血管炎腎損害部分患者可以表現為急進性腎小球腎炎，早期就可能出現少尿性的急性腎功能衰竭。原發性小血管炎腎損害的癥狀在臨床上有某些非特異性癥狀，如發熱、乏力、疲倦、肌肉酸疼等。原發性小血管炎腎損害是多系統受累的疾病，除了腎臟受累以外，可能會有肺臟、皮膚、關節、消化道、神經系統受累，甚至可以累及到眼睛、鼻子、耳朵。