多囊性腎發育不良通常均由先天發育異常引起，與遺傳無關，多囊性腎發育不良在兒童時期較常見。腎病通常在產前B超時發現，如果左右兩側腎臟均發生多囊性腎發育不良，兒童從小進入到尿毒癥期，需腎臟替代治療，但在臨床較少見。絕大多數多囊性腎發育不良均在單側，在產前B超檢查時發現，因為腹部腫塊、尿路感染原因發現多囊性腎發育不良較為少見。 多囊性腎發育不良治療關鍵需保護好對側健康腎，因為擔負兩側腎臟工作，因此單側腎臟比其它正常腎臟較大，易受到傷害。如果另一側健康腎臟出現問題，機體毒物不易排出體外，時間較長后進入尿毒癥期，同時發生多囊性腎發育不良的腎臟會逐漸萎縮消失。