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        神經(jīng)纖維瘤病影像學(xué)表現(xiàn)

        參與醫(yī)生

        北京大學(xué)人民醫(yī)院 范存剛 主任醫(yī)師
        神經(jīng)纖維瘤病根據(jù)病理類型不同,影像學(xué)表現(xiàn)也各不相同,具體情況如下:1、神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型:它主要是一種周圍型神經(jīng)纖維瘤,突出的表現(xiàn)是椎管內(nèi)尤其是髓外硬膜下形成多發(fā)的椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤。它主要沿神經(jīng)根分布,病變位于髓外硬膜下,通常形成圓形、類圓形或者臘腸狀的腫瘤,在增強(qiáng)掃描時(shí)有明顯的強(qiáng)化。部分腫瘤還可以沿脊神經(jīng)根,形成椎管內(nèi)外溝通的、跨越椎間孔的啞鈴型腫瘤,同時(shí)患者還可以合并蝶骨發(fā)育不良以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤等表現(xiàn);2、神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型:突出表現(xiàn)為雙側(cè)前庭神經(jīng)的施萬(wàn)細(xì)胞瘤,即雙側(cè)橋腦小腦角區(qū)的一種占位性病變,伴有內(nèi)聽(tīng)道明顯擴(kuò)大,病變呈明顯的強(qiáng)化,中間可以有壞死形成。同時(shí)患者還可以合并顱內(nèi)多發(fā)的腦膜瘤,比如大腦半球的凸面、大腦鐮旁、靜脈旁、小腦幕等位置的腦膜瘤。所以不同的神經(jīng)纖維瘤病有不同的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),但是這些影像學(xué)表現(xiàn)比較有特點(diǎn),如果掌握了它的基本特征,在診斷上通常不會(huì)有明顯的困難。
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