遺傳性果糖不耐受一旦確診，需要飲食療法，應該立即終止一切含有果糖和蔗糖的食物，終身不能再攝入果糖和蔗糖，但是一般家長不知道哪些食物中含有或不含有，或者是多少的問題，我們今天就簡單講一講識別不可食用的食物，比如食物添加劑，飲食中，還有一些超市賣的食物中有一些添加劑。第二方面，還有一些藥物中含糖漿，還有甘草類等一些中成藥，包括含一些果糖營養(yǎng)液等，我們都可以從說明書中來鑒別；飲食中，一些蔬菜類，像胡蘿卜、甘薯、南瓜、甜玉米等等，幾乎所有的水果都不建議食用。但是有一些食物是可以少許食用，比如蔬菜類的洋蔥、蘿卜、蓮藕、卷心菜、西蘭花等等；水果類，可以少量吃一些酸性水果，像柚子、檸檬、牛油果?？墒秤玫囊恍╋嬍持校覀冊摮孕┦裁?？第一方面主要是奶類、肉類、海鮮類、蛋類、谷物、堅果這些高蛋白的東西，我們是鼓勵吃的；蔬菜類，我們提倡吃一些萵筍、蘆筍、竹筍、芋頭、土豆、萵苣，還有大部分的葉菜類，還有各種豆類、菌類都可以食用。這些孩子出現低血糖的時候，我們盡快靜脈內注射葡萄糖就可以緩解，不一定需要對癥治療，但是需要及時糾正電解質紊亂，當然，對于一些急性肝功能衰竭的患兒，我們要予以積極的對癥治療，及時治療后，可能預后良好，甚至有些肝臟病變可逆性的改變。