一旦確診為兒童朗格漢斯組織細胞增生癥后要進行評估，評估是單器官還是多器官，還要同時評估是高危還是低危。評估完以后根據具體情況給予相應治療。治療以各種化療方案組合為主，如LCH-1、LCH-2、LCH-3等不同的化療組合的藥物應用。還要檢查患者是不是有基因突變，有基因突變的病人可能出現化療藥不耐受，容易復發，效果不是特別好。目前國際上已經開始了靶向藥物臨床試驗，我國也正在進行朗格漢斯全國醫學協作組，隨著靶向藥物引進，中國靶向藥物治療該病的時代也快來臨，可以減少痛苦，得到有效治療，被稱為缺點少、風險少的治療手段。當然，對于難治、復發的患者，建議還是要通過骨髓移植根治。