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        小兒朗格漢斯組織細胞增生癥的癥狀

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        北京大學人民醫院 賈月萍 主任醫師
        小兒朗格漢斯組織細胞增生癥臨床癥狀較為多樣化,根據受累器官、部位以及患者年齡而存在較大差異。輕者可能僅有自限性單純骨或皮膚病變,重者可表現為全身多器官、多系統病變,通常年齡越小,病情越重,隨年齡增長,而病變越局限,癥狀也越輕,具體癥狀如下:1、骨損傷:以單灶性骨損傷較為常見,但2歲內兒童可表現為多灶性骨損傷,按照骨骼受累順序,依次為顱骨、股骨,面顱骨、椎骨及骨盆等損傷,骨損傷發生后,臨床可表現為疼痛、跛行、病理性骨折、紅腫等;2、皮膚損害:可出現斑丘疹、濕疹,濕疹可合并感染、結痂,40%患者可累及多系統;3、垂體受累:可能出現多尿、生長激素缺乏,表現為生長發育落后;4、其它癥狀:血液系統受侵時,可能出現面色蒼白、出血、感染等。累及肺時,可能出現呼吸困難、呼吸急促,累及肝臟時以肝功能障礙為主要表現,化驗單可見肝功能異常。此外,可引起全身癥狀,如發熱、消瘦、厭食等。朗格漢斯組織細胞增生癥的癥狀較多,所以臨床診斷有一定難度。
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