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        鐮刀貧血癥是什么病

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        北京大學人民醫院 吳春波 主任醫師
        鐮刀細胞貧血,又稱血紅蛋白病,是遺傳因素導致血紅蛋白β鏈上第6位的因子。正常應該是谷氨酸,但是被纈氨酸替代,出現相應的溶血性貧血。如果父母都是,即純合子;如果一方是,即雜合子的遺傳相關性疾病,是溶血性貧血,所以有家族史時一定要注意,觀察孩子是否有相關疾病,因為早發現可以早治療。對于純合子即父母雙方都是相應的鐮刀細胞性貧血,孩子可能出生時,就會貧血很嚴重,而且預后很差,成長的過程中會面對很多由于重癥貧血導致相關疾病,甚至隨時有生命危險。所以對鐮刀細胞性貧血有家族史的人群,一定要及時查體,如婚前檢查、孕期檢查,以便早期發現孩子異常。另外,根據孩子異常的嚴重程度,聽從醫生的建議,接受下一步治療方案或者處理方案,不能自行決定嚴重程度以及對孩子預后的影響。因為個體對醫學知識掌握有限,聽從專家的建議或者聽從相關的醫生的建議,才是最好的選擇。
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