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        血友病是白血病嗎

        參與醫生

        首都醫科大學附屬北京朝陽醫院 冷蕓 主任醫師
        血友病不是白血病,跟白血病是兩個不同類型的疾病。血友病是伴X染色體的遺傳性疾病,是X染色體上基因突變或異常所導致人體的凝血因子,Ⅷ因子和Ⅸ因子功能的異常,患者有出血傾向的疾病。甲型血友病主要是Ⅷ因子功能的減低或者缺乏,所導致的凝血異常。這類患者可以在進行凝血檢查時,看到部分凝血活酶的時間,也就是APTT的時間明顯延長。患者會出現皮膚皮下組織出血、軟組織的出血。比如小孩活動以后會出現關節腔出血,關節腔反復出血導致關節內纖維組織增生,導致患兒關節變形,影響正常生活。乙型也就是B型血友病的患者,主要是Ⅸ因子的缺乏,也會出現一系列的軟組織出血的表現,需要定期輸注凝血因子,改善出血傾向。白血病主要是骨髓干細胞基因突變所導致的,一些致病基因的突變所導致的后天獲得性惡性血液系統疾病。患者會出現貧血,會因為血小板減少導致出血的傾向,這是可以通過治療白血病的原發病,使患者血小板恢復到正常,凝血功能恢復到正常,減少出血的發生。所以血友病和白血病是兩個完全不同的疾病,一個是先天的,一個是后天獲得的。
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