彌漫性間質性肺疾病由不同原因及病理基礎引起，如特發性肺間質性纖維化，即IPF，早期及時進行干預，預后較好，如果診斷時屬于偏后期，很多患者可能在3-5年時，病情出現進行性加重。現階段臨床有較好藥物抗肺纖維化治療后，患者生存期比原來延長。除彌漫性間質性纖維化引起咳嗽、咳痰癥狀的改善，肺功能下降程度都會降低，活動耐力增強且肺部影像較為穩定。 其它原因如藥物引起的彌漫間質纖維化，停藥后不再有藥物繼續傷害，經過積極治療，可以維持穩定。還有部分患者由結締組織疾病引起，如系統性紅斑狼瘡，將結締組織疾病控制后，針對間質纖維化進行治療，患者的病程可以維持較長時間。吸煙人群停止吸煙后進行針對治療，預后較好，所以應及早戒煙。