對于間質性肺疾病的分類，目前尚無統一的綱領性文件。2002年美國呼吸協會和歐洲呼吸協會制定的肺間質疾病分類如下： 1、已知原因的肺間質性肺病：包括系統性疾病導致的間質性肺病、理化因素導致的間質性肺病、藥物導致的肺間質性肺炎； 2、特發性間質性肺炎：包括急性間質性肺炎、特發性肺間質纖維化等七種類型； 3、增生為主的間質性肺病：包括結節病、Wegner肉芽腫等； 4、少見疾病導致的間質性肺病：例如肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡蛋白沉積癥、郎格罕細胞增生癥等均可導致間質性肺病。