膽道閉鎖不經過任何干預，自然病程，一周歲左右孩子就會失去生命。因為肝硬化會持續進展，可能會表現為脾功能亢進、脾臟腫大，后面會出現大量腹水、腹脹，影響呼吸，大量腹水導致體內電解質紊亂，低鉀或者高鉀，可能出現突然心跳停止；也可能會出現脾功能亢進、白細胞低、血小板低等；部分患者會出現貧血，若有輕微感染可能會控制不住；還有部分孩子會出現消化道出血，嘔血或者大出血，可能會出現生命危險。部分孩子由于肝臟不好，肝膽系統疾病導致肝性腦病，導致患兒最終失去生命。但是早期做診斷明確，可以早期做葛西手術延緩孩子生命，部分黃疸能夠消退，再等待后面肝移植挽救生命。