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        脊髓延髓肌肉萎縮癥怎么治療

        參與醫生

        河北醫科大學附屬以嶺醫院 陸春玲 主任中醫師
        脊髓性肌萎縮癥是遺傳性疾病,臨床表現為進行性、對稱性肢體近端為主的肌肉無力和肌肉萎縮,分為四個亞型。嬰兒型比較重,成人型最輕,還有中間型和青少年型介于二者中間。本病雖然是遺傳病,但可通過基因藥物治療,雖然藥物很昂貴,但最起碼有藥可用。諾西那生鈉注射液2019年2月在國內上市,但價格相對比較高,12.5萬美金1支,且需終身用藥。第一年的費用一般是75萬美金,第二年以及以后應該是37.5萬美金,所以普通家庭無法承受。還有一種基因藥物是Zolgensma,在美國已經上市,定價是每支210萬美元,但它的好處是只用一次輸液治療即可,但是該藥國內還沒有上市,也是比較貴的藥物。 因為基因藥物現在很難用于普通百姓身上,還有第三種治療方法即中醫中藥治療。中醫認為本病是痿證,發病與先天不足、奇精虧虛有關。治療應用扶元起萎、養榮生肌的辦法,應用中醫藥湯劑辨證論治,還可以應用研制的以參芪強力膠囊、芪龍益氣散等為代表的制劑進行治療。在平常百姓家沒有能力應用基因藥物時,可以應用上述中藥配合理療以及康復訓練等方法,也可以改善患者癥狀、延長壽命。 另外還要預防或治療脊髓型肌萎縮的各種并發癥,如預防肺部感染以及壓瘡、營養不良、骨骼畸形等。此外,行動障礙和精神、社會傾向問題,也需要引起注意。如果患者存在呼吸功能不全,還需要應用人工呼吸器,保證其氣道通暢,改善呼吸功能、預防肺炎。 綜上所述,如果家庭中有此類病人,則可以應用以上方法進行治療,并根據家庭需要選擇相應治療手段。
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