右室雙腔心以往又稱為右室異常肌束，將右心室分割成近心腔的高壓腔和遠心腔的低壓腔，右心室近側高壓腔通往肺動脈的血流受阻， 隨著病情加重，血流速度進一步加重，右心室后負荷加重，逐漸形成右心功能衰竭，造成體循環淤血、肝臟腫大、腹脹、下肢水腫。 當右心室近心腔高壓腔和遠側低壓腔壓力階差超過40mmHg，或合并有需要手術的其它的心外畸形，都應該手術解除。