α-羥丁酸脫氫酶是乳酸脫氫酶同工酶中的一種，主要代表乳酸脫氫酶Ⅰ、乳酸脫氫酶Ⅱ活性。α-羥丁酸脫氫酶以α-羥丁酸為底物時，比其它乳酸脫氫酶同工酶更具活性。臨床意義主要在于乳酸脫氫酶Ⅰ和乳酸脫氫酶Ⅱ在心臟分布較多，故發生心臟疾病如心肌梗死、心肌炎等時，血清羥丁酸脫氫酶升高。血清羥丁酸脫氫酶與乳酸脫氫酶比值有時可用于腎臟疾病和肝臟疾病鑒別診斷，心臟疾病比值較高，肝臟疾病比值較低。此外，溶血性貧血時血清羥丁酸脫氫酶增高，羥丁酸脫氫酶曾是心肌酶譜組成部分，用于心肌梗死實驗室診斷，目前已很少用于臨床，現在常用靈敏度和特異性更好的肌鈣蛋白作為心肌梗死的診斷指標。