α-羥丁酸脫氫酶可以催化α-羥丁酸，轉化為α-酮丁酸。α-羥丁酸脫氫酶廣泛存在于機體組織細胞，在心肌、肝臟、骨骼肌、腎臟、腦組織以及血細胞中均有所分布。α-羥丁酸脫氫酶酶升高提示上述組織細胞受損，缺乏特異性，常見原因如下：1、心肌受損：如風濕性心肌炎、病毒性心肌炎、急性心肌梗死、擴張心肌病等，均可以導致α-羥丁酸脫氫酶升高；2、骨骼肌損傷：創傷、劇烈運動引發骨骼肌損傷，也可以引發α-羥丁酸脫氫酶升高；3、其它原因：各種肝炎、肝癌、溶血、白血病，各種腫瘤等疾病，均可以導致α-羥丁酸脫氫酶升高。臨床一旦發現α-羥丁酸脫氫酶升高，應根據患者不同年齡、不同基礎疾病狀態、不同病史，進一步篩查相關臟器功能狀態，明確α-羥丁酸脫氫酶升高的原因，并給予特性治療。針對原發病進行積極處理，避免出現嚴重不良事件，改善患者預后。