陣發性睡眠性血紅蛋白尿本質上是血液系統疾病，是由于人體內血液中紅細胞膜上的某種蛋白異常，導致紅細胞容易破裂溶解。溶解之后血紅蛋白釋放到血液中，經過血液被排泄到尿液中，使尿液中存在血紅蛋白，表現為尿液發紅，顏色發深，嚴重者甚至出現醬油色尿。 由于人在睡眠的時候可能代謝減慢，人體的pH值降低，會誘發紅細胞的溶解，使血紅蛋白尿加重，所以稱為陣發性睡眠性血紅蛋白尿。本病雖然表現在腎臟、尿液，但是根本原因還是血液系統本身的問題，并非腎內科疾病。所以一旦出現上述癥狀，應及時到血液科來就診。