矯正型大動脈轉位通常指心室和大動脈連接不一致，以及房室連接不一致并存，導致腔靜脈血流仍然回流到肺動脈，即肺靜脈血流到主動脈，在血流動力學上和正常人沒有明顯差異，不會出現紫紺等情況，但是危害非常大，患者會出現心功能不全、心力衰竭。 通常右心室容量負荷可以耐受，但是對壓力負荷相對不耐受，由于矯正型大動脈轉位患者右心室和主動脈連接要承擔體循環壓力，久而久之會出現心臟擴大、心功能不全，進而產生三尖瓣關閉不全，由于心臟結構變化，三尖瓣也會出現反流，此種情況也會加重心功能不全，出現心力衰竭。 另外，矯正型大動脈轉位的傳導束走行和正常人有區別，走行往往較長，患者心臟容易發生自發性房室傳導阻滯，一旦出現有可能需要起搏器治療，這種情況比較危險。