肺間質纖維化是多種原因導致，以成纖維細胞增殖和大量細胞外基質沉積、肺臟組織結構破壞為特征的間質性肺疾病的終末期改變。因此可以看到肺間質纖維化是間質性肺疾病的終末期改變，并不是疾病，是此類疾病的共同病理表現之一。引起間質性肺疾病的病因，也就是引起肺間質纖維化的病因。在導致肺間質纖維化的一類疾病中，中年起病、病因不明，胸部HRCT、病理組織學改變，以普通型間質型肺炎為表現的稱為特發性肺纖維化。肺間質纖維化一旦形成，也就是肺臟出現病理改變之后，出現了肺臟結構的破壞則不能夠治好，即不能治愈。